Идиотия как тяжелейшая форма олигофрении

Идиотия (в древне-греческом «идиос» означает «существующий без общения» или «частная жизнь») – одна из степеней олигофрении, является врожденной и самой тяжелой.

Она характеризуется глубоким снижением интеллекта, грубым недоразвитием мозга. Уровень развития интеллекта не превышает 35. Среди олигофренов такие больные самые нераспространенные, их количество не превосходит 5 %. На десять тысяч новорожденных приходится один больной.

Речь чаще всего отсутствует. Такие дети способны издавать только отдельные звуки, которые редко связаны с ситуацией, не означают какие-либо слова или действия. Понимание речи крайне ограничено, чаще они реагируют на эмоционально окрашенные фразы .

Признаки заболевания ярко появляются уже с первых дней после рождения. Симптомы выражаются в нарушениях чувствительных и двигательных функциональных систем. У младенцев выявляются сниженные реакции на все раздражители из внешней среды.

Они могут не реагировать на яркий свет, резкие и громкие звуки. Болевые и вкусовые ощущения также нарушены. И только в легких случаях у детей с возрастом может проявляться незначительная динамика в их развитии. В большинстве больные беспомощны, не способны пользоваться примитивными предметами обихода. Они не в состоянии овладеть элементарными навыками самообслуживания, требуют постоянного ухода.

Эмоций к родственникам и близким больные не проявляют, не узнают их, не проявляют чувств любви. У отдельных детей могут возникать эмоциональные привязанности к людям, которые о них заботятся. Но это чувство быстро пропадает, если ухаживающий долго не появляется.

Ниже представлена иллюстрация из книги «Типы душевных расстройств: иллюстрированный гид по физической диагностике психических заболеваний», написанная доктором Аланом МакЛейном Хамильтоном 1883г.

На рисунке представлен пациент-диагноз идиотия

J.R. – возраст 43 года, самый известный случай в литературе по психиатрии. Он весит 72 фунта (32 кг), его рост 4 фута 7 дюймов (140 см), а его голова, возможно, самая маленькая из зарегистрированных в стране. От корня носа до затылочного бугра – 15 дюймов (38 см), от уха до уха в затылочной части – 8 дюймов (20 см), в лобной – 8 дюймов (20 см). Но, нужно учитывать, что его голова покрыта короткими жесткими волосами, так что измерения будет вернее считать в сторону уменьшения, где-то в дюйм. Почти все зубы у него выпали, и на обоих глазах – катаракты. Общее состояние здоровье – хорошее, питается – хорошо. Интеллект практически равен нулю. Он научен ругаться и произносить еще несколько слов, значения которых явно не знает. Характер спокойный,пациента легко удивить. Левое ухо имеет давний очаг воспалительных процессов, и сильно деформировано.

Причины заболевания

Существует немало факторов, влияющих на возникновение рассматриваемой патологии.

Генетическая предрасположенность – передача патологических признаков от родителей к детям. Часто проявляется не в первом, а в последующих поколениях. Может быть связано с генной предрасположенностью к различным нарушениям обмена веществ. Например, олигофрения фенилпировиноградная (фенилкетонурия). Частичная утрата, неправильное расположение, изменение места и количества хромосом также могут привести к нарушениям умственной деятельности. Это синдром Дауна, синдром Ангельмана и другие.
Неблагоприятное воздействие на плод в период беременности. В это время мозг ребенка наиболее уязвим. Действия матери и перенесенные болезни влияют на дальнейшее развитие ребенка, могут привести к искажениям или остановке развития.
К ним относят:
- инфекции – сифилис, краснуха, вирус гриппа, паротит, токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция и другие;
- употребление алкоголя, наркотических средств, снотворных лекарств, абортирующих препаратов;
- радиоактивное излучение;
- воздействие на беременную ядов, токсинов;
- заболевания внутренних органов у матери – сердечно-сосудистая недостаточность, болезни почек, печени, желез внутренней секреции;
- дефицит йода;
- неправильное питание во время беременности, нехватка полезных веществ.
Травмы головы плода в период вынашивания – ушибы живота.
Травмы головы ребенка во время родов могут вызвать кровоизлияния, деформации черепа, асфиксию.
Поражения головного мозга у новорожденных. Их могут вызывать нейроинфекции, травмы, интоксикации. Также идиотия может быть вызвана недостатком йода, тяжелыми расстройствами питания, как последствие рахита.

Классификация

В зависимости от причин, вызывающих заболевание, и периода возникновения идиотия классифицируется следующим образом.

Амавротическая объединяет больных с наследственным патологическим распадом ганглиозных клеток. Больные страдают не только снижением интеллекта, но и падением зрения.
Амавротическая врожденная характеризуется судорожными припадками, пониженным тонусом мышц, гидроцефалией. Обнаруживается сразу после рождения.
Амавротическая поздняя детская, начинает проявляться к 4 годам. Характеризуется ранним снижением зрения вплоть до слепоты, частыми судорогами, постепенным снижением интеллекта. Дети проявляют различные двигательные расстройства.
Амавротическая детская ранняя: уже на первом году жизни начинает страдать зрение, появляются параличи, психическое развитие затормаживается и начинает регрессировать. Отмечается непереносимость резких и громких звуков.
Амавротическая поздняя проявляется в более взрослом возрасте. Начинаются изменения в сознании, снижение слуха, возможна глухота, расстройства мозжечка. Дистрофия сетчатки приводит к слепоте.
Амавротическая юношеская выявляется после шести лет. Резкое снижение умственной активности, зрения, всех мыслительных процессов. Характерны нарушения координации движений, их непроизвольность.
Идиотия гидроцефальная вызвана нарушениями работы желудочковой системы головного мозга, что приводит к скоплению жидкостей.
Дизостотическая. Патологическому воздействию подвергается общее строение тела — кости, суставы, соединительная ткань, внутренние органы. Страдает зрение, интеллект.
Ксеродермическая обусловлена наследственными факторами. Характерны недоразвитые половые органы, повышенная чувствительность кожи, ее сухость и шершавость, ихтиоз. Рост больных ниже среднего.
Микседематозная вызывается заболеваниями щитовидной железы.
Моральная включает больных, которым не свойственно нарушение мыслительной деятельности. Но они имеют различные ярко выраженные пороки в области нравственного поведения.
Тимическая вызывается врожденными отклонениями в вилочковой железе.

Симптоматика

Патологические признаки проявляются в период первого года жизни ребенка.

Процесс восприятия и познания окружающего мира неактивен.
Дети слабо реагируют на разговор взрослых, не отвечают на улыбку, интереса к игрушкам не проявляют.
Отличий между людьми они не видят, привязанность к матери отсутствует.
Нередко повышен пищевой рефлекс, но вкусов могут не различать.
Со временем все эти проявления усиливаются, становятся более выраженными.
Движения непроизвольные, хаотичные.
Некоторые дети неподвижно сидят или лежат, редко производя вялые однообразные действия.
Другие активны, бесцельно бегают с внезапными остановками. Их действия стереотипны, автоматизированы.
Реакции на внешний мир запоздалые и неадекватные.
Поведение импульсивного характера, не сдерживают своих чувств и эмоций.
Могут проявлять негативизм, агрессивность.
Внезапные вспышки гнева и злости не только по отношению к окружающим, но и к себе.
Поведение напрямую зависит от комфорта, от удовлетворения в условных потребностях – еде, воде, сухости.

При систематической работе в легких степенях у детей могут формироваться слова, незначительно пополняется словарный запас. Начинает отмечаться понимание отдельных фраз на бытовом уровне.

Они могут запоминать и называть свое имя.

Выявлены две формы течения заболевания – торпидная и возбудимая.

При торпидной идиоты ограничены в движениях, чаще неподвижны. Возбудимые – постоянно воспроизводят навязчивые движения.

Идиотия характеризуется не только нарушениями в нервной системе, имеются также и внешние симптомы. Дети могут иметь деформации позвоночника, черепа, кистей рук, ног, часты дерматиты и экземы, грыжи, нарушения пигментации зрачка, карликовость. Встречаются заболевания сердца, пищеварительной и мочеполовой систем.

Диагностика

Диагностика рассматриваемой патологии предполагает проведение следующих процедур.

Сбор анамнеза. Выявление времени начала первых симптомов болезни:
- наличие эмоциональной активности в младенческом возрасте, развитие речи, имеются ли навязчивые движения;
- течение беременности и родов, присутствие факторов, способствующих развитию олигофрении;
- соматическое состояние ребенка;
- качество питания в раннем детстве;
Консультация психиатра, его оценка возможностей больного. Использование специальных методик по выявлению уровня развития речи, мышления, возможностей социализации.
Проведение компьютерной и магнитно-резонансной томографии, изучение целостности строения головного мозга, выявление патологий, повреждений, энцефалопатий.
Осмотр врачом-неврологом.

Лечение

Идиотия является неизлечимым заболеванием. Вследствие чего лечение направлено на коррекцию нарушенных органов, нормализации обмена веществ, активизацию защитных сил организма. Работа проводится по восстановлению высших психических функций (пирацетам, циннаризин, энцефабол и др.). Применяются средства дегидротации, направленные на удаление избытка воды из организма.

Для больных с торпидной формой используются стимуляторы, при возбудимой форме нейролептики, при необходимости – противосудорожные. Специальное лечение назначается при врожденном сифилисе и токсоплазмозе. Капельницы с магнезией и Дикарб применяются при низком внутричерепном давлении.

С больными проводят лечебную физкультуру, массажи, постоянно контролируют здоровье, создают условия для благоприятной жизни.

Профилактика

Беременной для предотвращения развития у ребенка такого заболевания, как идиотия, необходимо придерживаться следующих рекомендаций:

Планирование беременности, ведение правильного образа жизни, своевременное выявление заболеваний и лечение их.
Полный отказ от табака, алкоголя, наркотиков, других вредных веществ.
Здоровый образ жизни – полноценное питание, отсутствие стрессов, прогулки на свежем воздухе, двигательная активность.
Следить за артериальным давлением.
Обращение к квалифицированным врачам в случае начала схваток.

Ни один ребенок не застрахован от развития идиотии во внутриутробном периоде, однако родители со своей стороны обязаны сделать все возможное для профилактики данной патологии. Будьте здоровы!